Lösemi

LÖSEMİ

Lösemi, kandaki beyaz hücrelerde oluşan ilerleyen, kötü huylu bir hastalıktır. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ortaya çıkar ve çocuklardaki en yaygın kötü huylu hastalık türüdür. Hastalık kandaki ve kan üreten organlar olan kemik iliği ve dalaktaki beyaz hücrelerin sayısında artışla tanımlanır. Lösemili beyaz hücreler normal işlevleri olan enfeksiyonla savaşı yerine getirmezler; ancak normal beyaz hücrelerin işlevine karışırlar. Ayrıca kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin ve pıhtılaşma hücrelerinin gelişimine de karışırlar. Löseminin birçok türü vardır.

Ancak şu ölçütlere göre gruplanabilir: süresi (akut veya kronik); hızla çoğalan beyaz hücrenin türü; ve kandaki anormal hücrelerin sayısındaki dalgalanma. Akut lösemi, hızla; haftalarla ölçülen bir sürede oluşan ve tedavi edilmediğinde hemen ölümcül olan bir şeklidir. Hastalar, her zamanki antibiyotik tedavisine yanit vermeyen, kalıcı enfeksiyonlar geliştirirler. Enfeksiyonlar genellikle bakterilerden kaynaklanır ve ateşle sonuçlanır; bölgesel belirtiler bazen oluşur, bazen oluşmaz. Enfeksiyon en çok boğaz, diş etleri, göğüs ve deride oluşur.

Akut lösemi ayrıca kırmızı kan hücrelerinin daha az üretilmesinden kaynaklanan kansızlığa bağlı olarak olağandışı bayılma ve nefes darlığına neden olur. Pıhtılaşma hücrelerinin üretimine karışmasından dolayı kolay çürüme ve burunda, diş etlerinde veya kesiklerde kendiliğinden kanama oluşur. Beyaz hücrelerin kemik iliğinde hızla yayılması kaburgalarda ve omurda şiddetli ağrıya neden olabilir. Akut lösemi için tek bir neden belirlenmemiştir ve neden çoğu zaman bilinmemektedir. Çernobil'dekine benzer nükleer kazalarda olduğu gibi yüksek dozda iyonize radyasyona maruz kalmak lösemi vakalarında artışa neden olmuştur.

Ancak düşük düzeyde iyonize radyasyona maruz kalmak veya diğer radyasyon şekilleri riski artırıyor mu, bilinmemektedir. Bazı zehirli kimyasalların kullanılması löseminin ortaya çıkışını artırmaktadır; en güçlü ilişkisi olanlar benzen ve türevleridir. Akut lösemi, diğer kanserler için önerilen bazı kemoterapi ilaçlarının kullanımından sonra veya böbrek ve diğer organ nakillerinde, reddetmeyi önlemek için bazı ilaçların kullanıminın ardından ortaya çıkabilir. Gebelik sırasında kadını etkileyen bazı ilaçların veya kimyasalların daha sonra çocukta akut lösemi riskini artırma olasılığı bulunmaktadır; bunlar arasında alkol, esrar otu, benzen ve böcek ilacı vardır.

İnsanlarda lösemiye yol açan virüsün olası rolü üzerinde de araştırmalar sürmektedir. Kalıtımsal lösemi enderdir; ancak tirzomi 21 (Down sendromu) gibi bazı genetik hastalıklarla birlikte görülme vakalarında artış vardır. Akut lenfoblastik lösemi (lenf düğümlerinde hücre çoğalması) çocuklarda en çok görülen lösemi şeklidir. Lenfosit denilen beyaz kan hücrelerinden türer. Genç hücreler, farklı kan hücresi türlerinin türediği olgunlaşmamış hücrelerdir. Akut lenfoblabtik lösemide, normalde lenfosit olarak gelişen genç hücreler gelişimini tamamlayamaz, birikirler.

Akut lenfoblastik lösemisi olan hastaların Bu kötü huylu hastalık, kan üreten organlarda lökositlerin (beyaz kan hücreleri) hızlı ve denetimsiz çoğalmasını içerir. Beyaz hücre sayımı çok artmıştır ve dolaşımdaki kanda çok fazla sayıda olgunlaşmamış hücre bulunmaktadır. (beyaz kan hücreleri) Dalak, bağışıklık sistemi için önemli olan lenfositleri (beyaz kan hücresi türü) üretir. Lenfositlerin fazla üretilmesi löseminin en yaygın türü olan kronik lenfotik lösemiyle sonuçlanır. Bu dalağın büyümesine neden olabilir. Kemik iliği, beyaz kan hücrelerinin (lökositlerin) saklanması ve üretimi için en önemli yerdir.

Lökositler başlıca uzun kemiklerde, omurda, kafatasında, kaburgalarda ve göğüs kafesinde üretilir. Akut lösemi de, beyaz hücrelerin kemik iliğinde hızlı yayılması şiddetli ağrıya neden olabilir yüzde 60-75’inde belirli kromozom veya gen anormallikleri görülmüştür. Hastalığın anlaşılması ve tedavisindeki gelişmeler için bu umut vericidir. Akut miyeloblastik lösemi yetişkinlerde görülen ve yaşla birlikte görülme oranı artan löseminin yaygın şeklidir. Kemik iliğindeki öncü kan hücrelerinden miyeloblastlarda artıştan kaynaklanır. Akut miyeloblastik löseminin en az sekiz türü tanımlanmıştır.

Birçoğu belli kromozomlardaki anormalliklerden kaynaklanır ve hastaların neredeyse tamamının lösemik hücrelerinde kromozom anormallikleri vardır. Akut promiyelositik lösemi türünde, bu bilgi ışığında, A vitamininin kullanımıyla hastalığın tedavisinde büyük bir aşama kaydedilmiştir Akut löseminin tedavisi, kemoterapi ilaçlarıyla, enfeksiyonları ve kanamayı önleyecek destekleyici tedavinin bir bileşimini içerir. İlk kemoterapi damardan yapılan iğne ve tabletlerle birkaç gün sürer. Genellikle, tekrarlanan iğneleri daha kolaylaştırmak için büyük bir toplardamara plastik kateter sokulur.

İlk kemoterapinin amacı lösemi hücrelerinin açık olarak tamamen temizlenmesinin sağlanmasıdır; bu remisyon olarak bilinir. Remisyon bir kez başarıldıktan sonra güçlendirme kemoterapisi ve lenfoblastik lösemi durumunda daha uzun bakım kemoterapisi uygulanır. Güçlü antibiyotikler, pıhtılaşma hücreleri nakli ve normal beyaz hücrelerin iyileşmesini uyarmak için büyüme etmenlerinin sonuçlarını iyileştirmiştir. Kullanılmakta olan en iyi tedavi yöntemleriyle, hastalık belirtilerinin sönmesi 60 yaşına kadar olan yetişkinlerin yüzde 70-80'inde ve çocukların yüzde 97-99'unda başarılmaktadır. Kemik iliği nakliyle yetişkinlerde yüzde 50-60 ve çocuklarda yüzde 75-80 iyileşme sağlanabilmektedir.

Akuttan farklı olarak kronik lösemiler daha yavaş ve uzun süreli olan lösemilerdir Genellikle tesadüfen rutin kan testi sırasında, beyaz kan hücresi sayımının fazla olmasıyla tespit edilir. Bu lösemiler olgun beyaz kan hücrelerinin sayısında artışı içerir. En yaygın lösemi, lenfositlerin sayısında artış görülen kronik lenfotik lösemidir. Bu daha çok 50 yaşın üzerindeki erkeklerde görülür. Lenf bezlerinin ve dalağın şişmesine neden olabilir. Normal lenfositlerin antikor üretiminde azalma olduğu için, çoğunlukla bakteriyel hastalıklara yakalanmaya artan bir eğilim oluşur. Ancak bazı hastalarda hiçbir belirti görülmeyebilir ve yıllarca tedavi gerektirmeyebilir.

Kronik miyeloid lösemi en fazla 20-40 yaşları arasında görülür ve olgun kemik iliği öncü kan hücrelerinde veya kandaki ve kemik iliğindeki granülositlerde artış olur. Nasıl ki bulunduğu şehrin adıyla Philadelphia kromozomu olarak anılan kromozom anormalliği bu hastalığın belirgin özelliğiyse, dalağın büyümesi de öyledir. Bu lösemi şekli genellikle tedavi gerektirir ve genç hastalarda kemik iliği nakliyle tedavi edilebilir. Bu işlem için uygun olmayanlarda, interferon (vücudun enfeksiyonlara ve hastalıklara doğal yanıtını geliştiren bir madde) iğnelerinin kullanılması, Philadelphia pozitif hücrelerinin sayılarını düşürebilir ve hastanın yaşam süresini uzatabilir.