REPLAGAL 1 MG/ML IV INFUZYONLUK KONSANTRE COZELTI, 1 ADET

REPLAGAL’in her bir kutusunda 3.5 mg agalsidaz alfa infüzyon için konsantre çözelti içeren 1 adet cam flakon bulunur.

REPLAGAL’in etkin maddesi agalsidaz alfadır (1mg/ml).

Agalsidaz alfa insanlardaki α-galaktosidaz enziminin bir şeklidir. Hücrelerde α-galaktosidaz A geninin değiştirilmesi ile üretilir. Takiben, enzim hücrelerden ayrılarak infüzyon için steril konsantre çözelti hazırlanır.

• REPLAGAL, Fabry hastalığı teşhisi onaylanmış yetişkin, ergen ve 7 yaşından büyük çocuk hastaların tedavisinde kullanılır. Vücutta enzim olmadığında veya Fabry hastalığında olduğu gibi enzimin vücuttaki seviyesi normalin altına düştüğü durumlarda enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.
• Tedaviden 6 ay sonra, plasebo (tesirsiz ilaç) ile tedavi edilen hastalarla karşılaştırıldığında REPLAGAL hastaların ağrılarını önemli oranda azaltmıştır. REPLAGAL, plasebo ile tedavi edilen hastalarla karşılaştırıldığında –kalpte ki- sol karıncık kütlesini azaltmıştır. Bu sonuçlar hastalık belirtilerinde iyileşme olduğunu ya da hastalığın istikrarlı hale geldiğini göstermektedir.

REPLAGAL kullanımdan önce 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmelidir. Seyreltilmeyi takiben damar içine verilir. Genellikle bu uygulama kolunuzdan yapılacaktır.

İnfüzyon her iki haftada bir uygulanır.

Her REPLAGAL infüzyonu tedavisi yaklaşık 40 dakika sürecektir. Tedaviniz, Fabry hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir hekim tarafından takip edilecektir.

Bu ilacın kullanımı ile ilgili başka sorularınız varsa doktorunuza veya eczacınıza sorunuz.

Bu ilaç uygun şekilde eğitim almış, size verilecek dozu da hesaplayan sağlık personeli tarafından tatbik ve takip edilmelidir.

Tavsiye edilen doz, infüzyon içinde vücut ağırlığınızın her bir kg’ı için 0.2 mg’dır. Bu ortalama 70 kg ağırlığında bir kişi için 14mg veya 4 flakona (cam şişeye) karşılık gelir.

Tüm ilaçlar gibi REPLAGAL’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.

Ciddi alerjik reaksiyon (anafilaktik (aniden başlayan ve ölümcül olabilen) tip) deneyimlemeniz halinde, REPLAGAL uygulaması derhal kesilir ve doktorunuz uygun tedaviyi başlatır.

Yan etkilerin çoğu hafif ila orta şiddettedir. Yaklaşık 7 hastanın 1’inde (sıklığı “çok yaygın”) REPLAGAL infüzyonu sırasında veya sonrasında bir tepki (infüzyona bağlı reaksiyon) görülebilir.

• Bu etkiler arasında üşüme, baş ağrısı, bulantı, ateş, yüzde ateş basması (kızarma), yorgunluk, düşük kan basıncı, dengesizlik, terleme, nefes alma güçlüğü, kaşıntı, titreme, öksürük ve kusma bulunmaktadır. Bununla beraber bazı etkiler ciddi olabilir ve tedavi gerektirebilir.
• Kalp ritim sorunları, kalp kası iskemisi (kanlanma azlığı) ve kalp yetmezliği dahil kalbi ilgilendiren infüzyona bağlı reaksiyonlar, kalp yapılarının da dahil olduğu Fabry hastalarında görülebilir (sıklığı “bilinmiyor” (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)).
• Doktorunuz belirtiler yok olana dek infüzyonu geçici olarak (5-10 dakika) durdurabilir ve sonra yeniden başlatabilir. Ayrıca, doktorunuz belirtileri diğer ilaçlar (antihistaminikler ya da kortikosteroidler) ile tedavi edebilir. Çoğu zaman bu belirtilerin olduğu durumlarda da REPLAGAL verilmesine devam edilebilir.

REPLAGAL tedavisi esnasında görülebilen diğer yan etkiler aşağıda sıklık derecelerine göre verilmiştir:

Çok yaygın ( 10 kişide 1’i etkilenebilir ):

• genel ağrı veya rahatsızlık.

Yaygın (10 kişide 1’den azı etkilenebilir):

• el ve ayak parmaklarında karıncalanma, uyuşukluk veya ağrı
• yemeklerin tadında değişiklik algısı
• gözde sulanma
• anormal göz kırpma refleksi
• kulak çınlaması
• titreme
• uyku süresinde uzama
• çarpıntı, kalp atımında hızlanma, kan basıncında artış
• öksürük, göğüs ağrısı veya göğüste darlık,
• ses kısıklığı, boğaz ağrısı, boğazda yapışma, burun akıntısı, soğuk algınlığı belirtileri
• kusma, karın ağrısı veya rahatsızlığı, ishal
• akne, kırmızı ya da kaşıntılı veya benekli cilt, infüzyon alanında döküntü
• sırt veya uzuv ağrısı, kas ağrısı, eklem ağrısı, kas ve kemik rahatsızlığı hissetme, el ve ayaklarda ve ya eklemlerde şişme
• sıcak veya soğuk hissi, grip benzeri belirtiler, hasta hissetme, halsizlik.

Yaygın olmayan (100 kişide 1’den azı etkilenebilir):

• ciddi alerjik (anafilaktik tip) reaksiyon.

Sizde aşağıdaki verilen belirtiler oluşabilir:

• Karın ağrısı,
• anormal (çok tiz) soluk alma sesleri,
• endişe,
• göğüste ağrı veya sıkışma,
• öksürük, ishal,
• nefes alma güçlüğü,
• sersemlik veya baş dönmesi,
• kurdeşen, kaşıntı,
• burun tıkanıklığı, bulantı veya kusma,
• kalp çarpıntısı,
• ciltte kızarma,
• geveleyerek konuşma,
• yüzde, gözlere veya boğazda şişme,
• baygınlık, hırıltılı nefes alma.

Çocuklar ve ergenler:

Çocuklarda bildirilen yan etkiler genellikle yetişkinlerde bildirilenlerle benzerdir. Ancak infüzyona bağlı tepkiler (ateş, nefes alma güçlüğü, göğüste ağrı) ve ağrı artışı daha sık görülmüştür.

Bu etkilerden herhangi biri ciddileşirse doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Klorokin (sıtmadan korunmaya yardımcı olur), amiodaron (anormal kalp atımlarını tedavi için kullanılan bir ilaç), benokin (cilde rengini veren pigmentlerin kaybolması ile oluşan hastalığın haricen tedavisinde kullanılan bir ilaç) veya gentamisin (birçok enfeksiyonun tedavisinde kullanılan bir antibiyotik) içeren herhangi bir ilaç kullanıyorsanız doktorunuza söyleyiniz. Teorik olarak agalsidaz alfa aktivitesinde azalma riski bulunmaktadır.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

REPLAGAL ile tedavi edilen kişilerde hamilelik ile ilgili çok kısıtlı deneyim vardır; anne ve bebek üzerinde olumsuz etki göstermemiştir.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

REPLAGAL’in insan sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. REPLAGAL ile tedaviniz esnasında emzirmeye devam edip etmemeniz hususunda, sizin ve çocuğunuzun durumuna uygun seçimi doktorunuz size söyleyecektir.

Çocuklarda (0 ila 6 yaş arası) kullanımına dair veriler kısıtlıdır. Bu yüzden bu yaş grubunda kullanımı önerilmez.

Çocuklarda ve ergenlerde kullanım:

Çocuklarda ve ergenlerde (7 ila 18 yaş arası) iki haftada bir 0.2 mg/kg’lık bir doz kullanılabilir.

Erişkinlere nazaran çocukların ve ergenlerin infüzyona bağlı reaksiyonlarla daha fazla karşılaşmaları beklenebilir. İnfüzyon esnasında (ilacınız size damar yolu ile verilirken) herhangi bir yan etki hissederseniz doktorunuza söyleyiniz.

65 yaş üzerindeki hastalarda yapılmış çalışmalar yoktur ve hastalara önerilebilecek güvenli ve etkili doz rejimi henüz tespit edilememiştir.