Kanama bozuklukları

Yaralanma olmaksızın kanama meydana gelmesiyle ya da yaralanmadan sonra kanamanın anormal ölçüde uzun sürmesiyle ve aşırı olmasıyla tanımlanan bir grup durum. Kanama bozuklukları, kanamanın normal olarak durmasını sağlayan mekanizmalardaki kusurların sonucudur; kanın pıhtılaşması (koagülasyon), trombositlerin (en küçük kan hücresi tipinin) hasar görmüş kan damarlarını tıkaması ve kan damarlarının daralması bu mekanizmalardandır (bkz. kan pıhtılaşması). Pıhtılaşma sistemindeki kusurlar sindirim yoluna (gastrointestinal kanama), kaslara ve eklem boşluklarına ulaşan derin kanamaya neden olma eğilimi gösterir. Trombositlerin ya da kan damarlarının kusurlari, çoğunlukla, deride, dişetlerinde ya da barsağın veya idrar yolunun astarlarında yüzeysel kanamaya neden olur

PIHTILAŞMA KUSURLARI

Bu bozukluklar çoğunlukla kan pıhtılaşmasında rol oynayan enzimlerdeki (pihtılaşma faktörlerindeki) bir eksiklikten ya da anormallikten ileri gelir. Pıhtı oluşumu çok yavaştır ve oluşan pıhtılar zayıftır, kan damarlarına güvenli biçimde sızdırmazlık sağlamaz. Pıhtılaşma kusurları konjenital (doğumsal) olabilir ya da yaşamın sonraki dönemlerinde edinil miş olabilir. Konjenital Başlıca konjenital (doğumsal) pihtılaşma kusurları hemofili, Christmas hastalığı ve von Willebrand hastalığıdır. Bunların tümünde pıhtılaşma faktörlerinden biri kanda ya hiç yoktur ya da yalnızca küçük miktarlarda bulunur. Hemofili ve Christmas hastalığı benzer bozukluklardır, iki farklı pıhtılaşma faktörünün eksikliğinden kaynaklanırlar. Bunlar, sırasıyla, faktör VIII ve faktör IX'dur. Bu bozuklukların kalıtımla geçişi cinsiyetle bağlantılıdır (bkz. kalıtımsal bozukluklar) ve normalde valnızca erkekler etkilenir. Von Willebrand hastalığı, bir trombosit ve faktör VIII kusurunun söz konusu olduğu kalıtımla geçen bir bozukluktur; her iki cinsi yaklaşık olarak eşit derecede etkiler Bu bozukluklardan birinin bulunduğu bireyler berelenme, iç kanama, anormal derecede fazla âdet kanamaları ve yaralardan aşırı kanama yaşayabilirler. Ağır olgularda, diz gibi eklemlerin içine tekrarlayan kanama söz konusu olabilir. Edinilmiş Kan pıhtılaşma faktörlerinin edinilmiş kusurları, ağır karaciğer hastalığından, K vitamini (belirli pıhtılaşma faktörlerinin yapımı için gereklidir) emilimini önleyen sindirim sistemi bozukluklarından ya da antikoagülan (pıhtılaşma önleyici) ilaçların kullanılmasından dolayı herhangi bir yaşta gelişebilir. Yaygın damar içi pıhtılaşma (dissemine intravasküler koagülasyon, DIC) karmaşık ve ciddi bir edinilmiş bozukluktur. Altta yatan bir infeksiyonun ya da kanserli bir tümörün sonucu olabilir. Bu bozuklukta, trombositler birikir ve küçük kan damarları içinde pıhtılar oluşur; pıhtılaşma faktörleri yenilenebilecekleri hızdan daha çabuk tüketilir ve bunun sonucunda ağır kanama oluşabilir. Testler ve tedavi Pıhtılaşma bozuklukları kan pıhtılaşma testleri yapılarak araştırılır. Eğer böyle bir bozukluk şiddetliyse, var olmayan faktör yerine konularak tedavi uygulanır. Faktörler taze kandan veya taze dondurulmuş plazmadan özütlenir ya da genetik mühendisliğiyle üretilmiş faktörler kullanılabilir. Paradoksal bir biçimde, pıhtılaşma önleyiciler bazen DIC'te aşırı pıhtılaşma aktivitesini baskılamakta için kullanılır ve kanamanın azalmasıyla sonuçlanır.

TROMBOSIT KUSURLARI

Eğer kanda trombositlerin sayısı aşırı azsa, yani trombositopeni denilen durum varsa, kanama meydana gelebilir. Bu bozukluğun ana özelliği deride ve dişetlerinde yüzey kanaması oluşmasıdır, çok sayıda küçük çürük de vardır. Ara sıra, trombositler normal sayılarda bulunur, ama anormal biçimde işlev görerek kanamaya neden olur. Trombosit kusurları kalıtımla alınabilir, belirli ilaç ların (aspirin dahil) kullanılmasıyla ilişkili olabilir ya da lösemi gibi belirli kemik iliği bozukluklarının bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir. Trombosit ler, bir infeksiyonun ya da ilaç tedavisinin tetikleyebildiği otoimmün bozukluklar tarafindan yok edilebilir. Trombosit kusurları kan testleriyle araştırılır. Trombosit yokluğundan kaynaklanan kanama intravenöz (toplardamar yoluyla) trombosit nakilleri yapılarak tedavi edilebilir. Bazı olgularda, oral kortikosteroid ilaçlar reçete edilir.

KAN DAMARI KUSURLARI

Ender olgularda, anormal kanama, bir kan damarı kusurunun ya da skorbütün (C vitamini eksikliği nedeniyle oluşan bir bozukluğun) sonucudur. Yaşlılar ve uzun süreli kürlerle kortikosteroid ilaçlar alan hastalar en küçük kan damarlarının deri desteğinin kaybedilmesinden dolayı hafif anormal berelenme yaşayabilirler. Bu olgularda seyrek olarak tedavi gereklidir.