Sistiserkoz

Gelişmiş ülkelerde ender olan ve domuz şerit solucanının neden olduğu bir infeksiyondur. Hastalıkta kan ve beyinde kistler vardır ve bu kistler larva aşamasında parazitler tarafindan oluşturulmuştur. kistik fibroz Ciddive potansiyel olarak öldürücü bir genetik bozukluktur ve kronik akciğer infeksiyonları geliştirme eğilimi ve besinlerden yağları ve diğer besi maddelerini emme yeteneği kaybı vardır. Kistik fibrozun (CF) temel tipik özelliği burun, boğaz, solunum yolu ve barsaklarda yapışkan, visköz mukus salgılanmasıdır NEDENLER CF'nin nedeni kalitsal bir genetik kusurdur. Kusur resesiftir vani anormallik orta: ya çıkmadan önce anne-babanın her ikisinde de hatalı gen bulunmalıdır. Tek bir hatalı geni olan kişlerde semptoma görülmez ama bunlar taşıyıcıdır ve geni çocuklarına aktarabilirler. 1/25 kiside bu kusurlu gen vardır ve 1/2500 bebek CF ile doğmaktadır. Kusurlu gen biyokimyasal anormalliğe neden olur ve iyonların hücre membranlarında hareketi etkilendiği için mukus oluşumu etkilenir. Sonuç olarak, mukus üreten birkaç organ uygun şekilde işlev göremez. Daha da ciddi olan, bronş epitelindeki bezlerin koyu mukus üretmesidir ve bu da insanları kronik akciğer infeksiyonlarına yatkın yapmaktadır Bir diğer ciddi fonksiyon bozukluğu barsaklarda yağların yıkılmasında emiliminde rol alan pankreas enzimlerinin az salgılanması veya hiç salgılanamamasıdır. Ter bezleri de etkilenmiştir ve aşırı miktarda tuz salgılanır. SEMPTOMLAR VE KOMPLİKASYONLAR CF seyri ve şiddeti değişkendir. Tipik olarak, çocukta şekilsiz, soluk renkte, yağ li, kötü kokulu dışkılama ve büyüme geriliği vardır. Büyüme geriliği olan çocuk ta yineleyen solunum yolu infeksiyonları da vardır. Hemen tedavi edilmezse pnömoni, bronşit ve bronşiyektazi gelişebilir ve akciğer hasarına neden olur. Erkeklerin çoğu ve bazı kadınlar kısırdır. Terleme il aşırı tuz kaybı isı carpması ve kollapsa (şok) neden olabilir.

TANI VE TEDAVİ

Doğum öncesi tanı koryonik villus örneği veya amniyosentez genetik analizi ile konulabilir. Yeni doğan bebekler kan damlar tarama testi ile taranabilirler. Testte bebekte CF olabileceği kuskusu varsa, terde yüksek düzeyde tuz varlığını saptamak için ter testi istenebilir. CF doğrulanmışsa, doktorlar eldeki tedavileri tartışabilir. Yoğun fizyoterapi bronkodilatatör ilaçlar ve antibiyotikler ile hemen tedaviye başlanması akciğer infeksiyonlarının siddet ve sıklığını azaltır ve akciğer fonksiyonu insan enziminin genetik mühendislik yoluyla üretilmiş bir çeşidi olan dornaz alfa ile iyileştirilir. Pankreatin ve protein ve kaloriden zengin bir diyet verilerek hastanın kilo alması sağlanır ve dışkının daha normal olması sağlanır. Tedavinin denetimi en iyi hastalık hakkında bilgili olan çocuk uzmanlari, hemsire ve fizyoterapistlerin bulunduğu özel bir merkezde sağlanır. PROGNOZ Günümüzde CF hastaları için özelleşmiş tedavilerin bulunması makul derecede yaşam kalitesi şanslarını artırmaktadır. 10 çocuktan 9'u onlu yaşların sonuna kadar yaşar ve pek çoğu da 40'lı yaşlarını sürerler. Ölümün olağan nedeni ilerleyici solunum yetersizliğidir fakat bazı olgularda kalp-akciğer nakli gerekebilir.