KUVAN 100 MG COZUNEBILIR 30 TABLET

KUVAN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi kullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.

KUVAN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin yüksekliği nedeniyle gelişir. KUVAN BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kanda fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının artırılmasına yardımcı olur.

KUVAN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü nedeniyle fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir. Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KUVAN tedavisi kandaki yüksek fenilalanin düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin toleransını artırır.

• FKÜ hastaları için, KUVAN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı zamanda alınır.
• BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır. Tüm hastalarda kullanımı:
• Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız.
• Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez. Hazırlanan KUVAN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika içerisinde içiniz.
• Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.

Fenilketonüri (FKÜ)

Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KUVAN’ın önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez olmak üzere, sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.

BH4 eksikliği

BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KUVAN’ın önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. KUVAN'ı emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Toplam günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozu en fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.

Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:

Tüm ilaçlar gibi KUVAN’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, KUVAN’ı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)

Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi alerjik reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz nabız, dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş dönmesi

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KUVAN'a karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi advers reaksiyonların hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Mide yüzeyinde yangı (gastrit). Belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde (abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan, siyah veya katran tarzı dışkı.

Bu çok ciddi bir yan etkidir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.

Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:

• kusma
• özofajeal ağrı
• öksürük
• ağız ve boğazda ağrı
• baş ağrısı
• karın ağrısı
• midede yanma hissi
• bulantı
• ishal
• boğaz ağrısı
• burun akıntısı
• burun tıkanıklığı veya burunda doluluk
• kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş (Bölüm 2 Uyarılar ve önlemlere bakınız) Bunlar KUVAN’ın hafif yan etkileridir.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:

• levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)
• kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. metotreksat)
• bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. Trimetoprim)
• kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı bir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.

Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında takip edecektir.

Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın kullanımını değerlendirecektir.

Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emziriyorsanız KUVAN kullanmamalısınız.

Yetişkinlerde ve çocuklarda pozoloji aynıdır.

20 kg üstü vücut ağırlığındaki:

• Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.

20 kg’a kadar vücut ağırlığındaki:

KUVAN’ın dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz size aşağıdakileri söyleyecektir;

• Bir doz için kullanmanız gereken KUVAN tablet sayısını
• Bir doz KUVAN’ı karıştırmak için gerekli olan su miktarını
• Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını

Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KUVAN’ı bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız gerekecektir.

Çocuğunuzun KUVAN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;

• Bir doz için gereken miktarda KUVAN tablet
• 20, 40, 60 ve 80 ml ölçekli ilaç kabı
• Bardak veya kap
• Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme
• Oral doz şırıngası (1 ml’lik ölçekli) 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml şırınga veya 10 ml’den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml şırınga)

Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 ml veya 20 ml’lik oral doz şırınganız yoksa doktorunuzdan isteyiniz.

Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç kabına alınız. (örn. Doktorunuz bir KUVAN tabletini çözündürmek için 20 ml su kullanmanızı söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız.

Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (örn. Eğer doktorunuz 2 adet KUVAN tableti 40 ml suda çözündürmenizi ve 30 ml’yi çocuğunuza uygulamanızı söylediyse, 30 ml KUVAN çözeltisini almak için 20 ml oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (örn. 20 ml + 10 ml)). 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml oral doz şırıngası veya 10 ml’den büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml oral doz şırıngası kullanınız.

Eğer bebeğiniz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KUVAN’ı oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.

Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.

KUVAN’ın güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı hastalarda KUVAN kullanırken dikkatli olunmalıdır.