Hurler sendromu

Nadir görülen, kalitımsal bir enzim defekti sonucu oluşur.bu sendrom doğuş tan metabolizma bozukluklarının bir tipidir(bkz. doğuştan metabolizma bozuklukları). Burada mukopolisakkarit denilen maddelerin vücut dokularında anormal birikimi söz konusudur(bkz. mukopolisakkorizosis). Etkilenen çocuklar, doğumda normal görünebilir fakat 6 veya 12 aylıkken kardiak anomaliler, göbek fitığı, iskelet bozuklukları ve dil,karaciğer ve dalak büyümesi gösterirler.Büyüme sınırlıdır ve mental zihinsel gelişim yavaştır.eğer bu durum çocukluğun erken safhasında yakalanırsa kemikiliği transplantasyonula tedavi edilebilir.

Kullanıcı yorumları

0 yorum

Giriş yap

Yorumlar yükleniyor...