Wilson hastalığı

Wilson hastalığı

Hepatolentiküler yıpranma olarak da bilinen ve nadiren görülen Wilson hastalığı; karaciğer, beyin, gözler, böbrekler ve kemiklerde bakır birikmesine neden olan kalitsal bir hücreleri (orak hücreler) bozukluktur; hastalığa bakır bağlayıcı seruloplasmin proteinin dolaşımındaki bir eksiklik yol açar. Bu durum, kronik hepatite ve siroza neden olabilir. Gözlerde; korneanın (gözün ön bölümündeki saydam ve bombeli bölüm) dış kenarında, Kayser-Fleischer halkası olarak bilinen kahverengi ya da yeşil bir halka oluşabilir. Wilson hastalığı, genellikle 20'li ya da 30lu yaşlarda ortaya çıkar. Hastalığın erken teşhisi ve tedavisi, etkileri geri çevirebilir ve kalıcı hasar oluşumunu engelleyebilir.

Wilson hastalığı kalıtsal bir hastalık olduğu için, bu hastalığı taşıyan kişilerin akrabaları, test yaptırmalı ve organ hasarını önlemek ya da en aza indirgemek için tedavi olmalıdır. Hemokromatoz, bedende aşırı derecede demir tutulmasına neden olan bir hastalıktır; hastalığa genellikle demir emiliminin artmasından sorumlu çekinik bir genetik bozukluk yol açar. Hemokromatoz, karaciğer hasarına, diyabete yol açan pankreas yaralarına ve deride renk değişikliklerine neden olur. Tedavide, bedendeki demir deposunu eritmek için, hastadan sık sık kan alınır.