Sistemik skleroz

sklerodermanın ilerleyici bir ceşidi olan sistemik skleroderma nadir görülen bir otoimmun hastalıktır (immün sistemi vücudun kendi dokularına karşı çalışır). Bu durum özellikle deri, arterler, böbrekler, akciğerler, kalp, gastrointestinal sistem ve eklemler olmak üzere bir çok organı ve dokuyu etkileyebilir. Sistemik skleroz kadınlarda erkeklerden üç kat daha fazla görülür, 30 ila 50 yaşları arasında daha sık görülür. Hastalığın şiddeti değişkenlik gösterir. Genellikle el ve ayak parmaklarının soğuk ile karşılaştığında beyazlaması, uyuşması ve ağrıması ile karakterize olan Reynaud fenomeninin belirtileri ile başlar. Daha ağır vakalarda iç organlar da etkilenir. Belirtileri arasında mide yanması ya da özofagusun etkilenmesine bağlı olarak yutma güçlüğü bulunmaktadır. Bazen hastalığın ortaya çıkmasından 15 yıl sonra pulmoner hipertansiyon (akciğerleri besleyen arterlerde kan basıncının yüksek olması) gelişebilir. İlk birkaç yılda sistemik skleroz hızlı ilerler, sonraki zamanlarda yavaşlar ya da durur. Çok az kişide dejenerasyon hız lıdır, kalp yetmezliği, solunum yetmezliği ya da böbrek yetersizliğinden dolayı ölü me neden olur. Sistemik sklerozun kesin tedavisi bulunmamaktadır fakat ilaç tedavisi ya da fizyoterapi ile belirtilerin çoğu giderilebilir.