Motor nöron hastalığı

Kas aktivitesini kontrol eden merkezi sinir sistemindeki sinirlerin dejenerasyonunun bulunduğu bir grup hastalık. Bu sinir dejenerasyonu kaslarda zayıflık ve güç kaybına sebep olur.Nedeni bilinmemektedir.

TİPLERİ VE BELİRTİLERİ

En sık hastalık tipi amyotrofik lateral sklerozdur.(ALS veya Lou gehrig hastalığı olarak da adlandırılır. Genellikle 50 yaş üstü insanları etkiler ve erkeklerde sıktır. Bazı vakalar aileseldir.Genellikle el, kol ve bacaklarda zayıflık ve kas güçsüzlüğü ile başlar. Düzensiz kas kontraksiyonları ve kas krampları veya sertliği olabilir.Sonuçta dört uzuvda etkilenir. İlerleyici kas atrofisi ve ilerleyici bulbar felç de ALS'den farklı, kas güçsüzlüğü ile başlar.Fakat genellikle ALS'ye ilerler. İlk olarak çocukluk veya adölesans da ortaya çıkan iki tip motor nöron hastalığı vardır. Pek çok vakada bu hastalıklar kalitsaldır. Werdnig - Hoffman hastalığında bebek ya doğumda ya da doğumdan hemen sonra etkilenir. Vakaların hemen tamamında ilerleyici kas zayıflığı birkaç yıl içinde ölüme neden olur. Kronik spinal kas atrofisi çocukluk veya adölesanda başlayarak ilerleyici zayıflığa sebep olur. Fakat ciddi yetersizliğe sebep olmaz. TANI Motor nöron hastalıkları için belirli bir test yoktur.Tanı nörolog tarafından dikkatli klinikte muayene ile konur. EMG. kas biopsisi, kan testleri, myelografi, BT veya MRG uygulanabilir.

TEDAVİ VE HASTALIĞIN SEYRİ

Hastalık solunum ve çiğneme kaslarını etkileyerek ilerler. Ve iki ile dört yıl içinde ölüme sebep olur. Sinir dejenersyonu yavaşlatılamaz. Fakat fizyoterapi ve çeşitli yardımlar yetersizlik düzeyini azaltabilir.ALS 'de Riluzol isimli ilaç yaşamı uzatmak için kullanılır. (veya mekanik ventilasyon ihtiyacı doğa na kadar geçen zamanı uzatmak)