Biliyer siroz

Karaciğer sirozunun safra kanalları sorunlarından kaynaklanan nadir görülen şekli. Biliyer sirozun iki türü vardır. Biri otoimmün hastalıktır ve birincil biliyer siroz olarak bilinir. İkincil biliyer siroz, uzun süreli tıkanıklık sonucunda meydana gelir. Hastalığın her iki türünde de, kolestaz (karaciğerde safra toplanması) nedeniyle karaciğer fonksiyonu bozulmuştur. Birincil biliyer siroz çoğunlukla orta yaşlı kadınları etkiler ve immün sisteminin kötü çalışmasıyla bağlantılı gözükmektedir. Bu hastalıkta, karaciğerdeki safra kanalları iltihaplanır ve zarar görür. Semptomları arasında kaşınti, sarılık (cildin ve göz akının sarımsı renk alması), karaciğer büyümesi ve bazen karın ağrısı, yağlı ishal ve ksantomatoz (deri altında yağlı madde birikimi) bulunur. Osteoporoz da gelişebilir. Karaciğer sirozu ve karaciğer yetmezliğinin semptomları birkaç gün sonra ortaya çıkabilir. Komplikasyonları en aza indirmek ve kaşıntı gibi semptomları gidermek için ilaç kullanılabilir, fakat tek çaresi karaciğer naklidir. İkincil biliyer siroz, uzun süreli safra kanalı tıkanıklığı veya biliyer atrezi (anormal safra kanalları) sonucunda ortaya çikar. Semptomları ve bulguları arasında karın ağrısı ve hassasiyeti, karaciğer büyümesi, ateş, üşüme ve bazen kan anormallikleri vardır. Tedavisi, safra kanalı tikanıklığıyla aynıdır.