Amyotrofik lateral skleroz (als)

AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ (ALS)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), kasların kullanılması ve denetlenmesi yeteneğinin takarıncıklar. mamen kaybedilmesiyle sonuçlanan ilerleyici ve ölümcül bir hastalıktır. Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinen (bu hastalığa yakalanan Amerikan beyzbol kahramanından sonra) ALS, motor sinir hücresi hastalıkları olarak tanımlanan hastalık (omuriliğin yan kısımlarında bulunan ve kas hareketlerini sağlayan hücreleri yazlaştıran bir tür sinir hastalığı) sınıfında yer alır. Beyinle omurilikteki istemli kas hareketlerini denetleyen sinir hücrelerinin giderek bozulması, bu hastalığa neden olur. Sinir hücreleri küçülüp kaybolurken, denetimleri altındaki kaslar, zayıflayıp erir.

Belirtileri eşgüdüm zayıflığı, ellerle kollarda felç, kaslarda seğirme ve kramp, konuşma, yutma ve nefes alıp vermede güçlük olarak sıralayabiliriz. Bu belirtiler, genellikle yetişkinliğe, 50. yaşa, kadar ortaya çıkmaz. Zihinsel yetenekler, etkilenmeden kalır. Tanı, sinir ve kas yıpranmasını gösteren elektromiyografi (EMG) ile doğrulanabilir. Riluzone adlı bir ilacın, ALS hastalarının yaşam süresini uzattığı ispatlandıysa da bu hastalığın tedavisi yoktur. Fiziksel terapi, rehabilitasyon ve desteğin yanı sıra tekerlekli sandalyeler gibi cihazların kullanımı, hastanın mümkün olduğunca uzun süre hareketli kalmasına yardımcı olur.

ALS, genellikle belirtilerin ortaya çıkmasından beş yıl sonra hastanın ölümüyle sonuçlanır. Ailede ALS hastası varsa, bir genetik uzmanına danışılması önerilebilir.